أهلا وسهلا بك إلى منتديات حوامل النسائية. |
أهلا وسهلا بك زائرنا الكريم، إذا كانت هذه زيارتك الأولى للمنتدى، فيرجى التكرم بزيارة صفحة التعليمـــات، بالضغط هنا. كما يشرفنا أن تقوم بالتسجيل بالضغط هنا |
|
استفسارات رعاية الأطفال يختص بتجمع الأمهات لمناقشة المشكلات الصحية والنفسية ومشكلات النمو والرضاعة من عمر سنه الى 6 سنوات |
![]() |
المشاركة رقم: 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
المنتدى :
استفسارات رعاية الأطفال
![]() داء غوشيه ، اسباب داء غوشيه ، علاج داء غوشيه
يظهر لدى المصاب النموذجي بداء غوشيه طحال متضخم او نقص في صفيحات الدم (thrombocytopenia)، اذ يتم اكتشافهما صدفة في اطار فحص الميل للنزف, مثل النزف من الانف, البقع الزرقاء او النزف حاد بعد قلع سن او بعد عملية جراحية. يجب الانتباه، خلال الفحص، الى تضخم الكبد, واحيانا, عند الاطفال، الى تاخر في نمو القامة. المصابون بحالة صعبة من داء غوشيه قد يصابون، ايضا، بنوبات الم حاد في العظام (Bone crises) وفي وقت لاحق قد يكونون عرضة للاصابة بكسور مرضية او بنخر انعدام الاوعية (avascular necrosis) في المفاصل الكبيرة (وخاصة في مفاصل الفخذين). اصابة الرئتين نادرة وتظهر لدى المصابين باصعب درجة من المرض. ولا يؤثر داء غوشيه على طول العمر. تشخيص داء غوشيه تشخيص داء غوشيه يعتمد التشخيص على فحص الدم الذي يبين نشاطا متدنيا للانزيم بيتا غلوكوزيداز (beta - glucosidase) (يحبذ ايضا اجراء فحص لوجود طفرات على مستوى الحامض النووي - DNA), وليست هنالك حاجة الى سحب نقي العظم (Bone Marrow) لاظهار خلايا غوشية المميزة للمرض. بالامكان فحص الانزيم، ايضا، في السائل السلوي (Amniotic fluid) او عن طريق فحص الزغابات المشيمائية (Chorionic villus sampling). في فحوصات المختبر الاخرى يمكن ان يظهر، احيانا، ارتفاع في مقاييس الالتهاب, وكذلك في واسمات / علامات مميزة، مثل كيتوتريوزيداز (chitotriosidase). علاج داء غوشيه علاج داء غوشيه يعتمد العلاج الاساسي لداء غوشيه على تسريب (infusion) انزيم غلوكوسيريبروزيد في الوريد، مما يؤدي الى تصغير الطحال والكبد, سعيا الى تحسين معطيات الدم والمقاييس البيوكيميائية المختلفة والى تخفيف الالم في العظام. عندما يعطى العلاج للاولاد, يؤدي الى نمو في القامة ويمنع المضاعفات المتعلقة بالعظام، والتي ادت الى المراضة الاساسية في السابق. الاعراض الجانبية نادرة وخفيفة نسبيا. عند 10% من المصابين يتم انتاج اضداد / اجسام مضادة (Antibodies) لا تؤدي الى ابطال مفعول الانزيم وتختفي بعد سنة. لم تعد ثمة حاجة، اليوم، الى ازالة (استئصال) الطحال, بينما تساعد جراحة العظام (orthopedic surgery)، وخاصة استبدال المفاصل، لدى المرضى الذين اصيبوا بمضاعفات المرض قبل العلاج بواسطة الانزيم. السلبيات الاساسية للعلاج تتمثل في ظاهرة التعلق بالتسريب الوريدي (IV infusion)، التكلفة الباهظة وعدم قدرة العلاج على الوصول الى الدماغ لمنع التدهور في الجهاز العصبي, وخاصة في النوع العصبي من المرض. هنالك، اليوم، طريقة حديثة للعلاج عن طريق الفم، بواسطة جزيئات صغيرة تعيق انتاج الغلوكوسيريبروزيد (الدواء الاولي من هذا نوع تمت المصادقه على تسويقه في اوروبا في نوفمبر 2002), يمكنه ان يؤثر ايضا على النوع العصبي من المرض, وعلى امراض اختزان اخرى. في المستقبل البعيد, قد يكون بامكان زراعة الجينات او تطوير وتحسين تقنيات زراعة خلايا الجذعية (stem cells)، ان تحقق ليس التخفيف من اعراض المرض فقط، بل ان تحقق الشفاء التام منه، ايضا |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
![]() |
![]() |
![]() |
مواقع النشر (المفضلة) |
![]() |
|
|
![]() |
||||
الموضوع | كاتب الموضوع | المنتدى | مشاركات | آخر مشاركة |
اسباب البلغم عند الطفل ، كيفية علاج البلغم عند الطفل ، طرق علاج الكحة عند الرضع | اطفالي حياتي | استفسارات رعاية الأطفال | 15 | 05-04-2013 03:30 PM |
اسباب الصداع ، علاج الصداع ، اسباب الصداع وطرق التخلص منه | snow white | منتدى الصحة الغذائية والطب البديل | 0 | 08-27-2012 06:38 PM |
اسباب التشنج الحرار ، علاج التشنج الحراري ، طريقة علاج التشنجات | snow white | منتدى الصحة الغذائية والطب البديل | 0 | 08-04-2012 09:49 AM |
طريقة علاج تشقق الشفاة - اسباب تشقق الشفاء - علاج جفاف الشفاة 2012 - علاج تشقق | ام ارجواااااان | الموضة و الجمال | 6 | 01-02-2012 01:56 PM |